12/11/2013

Maladie auto-immune et problème auditif/de l'oreille interne

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AUTO-Ac ANTI-OREILLE INTERNE

Le premier en 1961 Beikert VP a parlé de surdité auto-immune. Elle survient dans 2/3 des cas chez des femmes et coexiste avec des affection auto-immunes systémiques (30%). Chez certains sujets avec vertiges de Ménière, ostéosclérose, baisse progressive idiopathique de l'audition ou surdité brutale, des auto-Ac contre la cochlée ¤ ont été mis en évidence par IFI sur coupes (cochlée de hamster nouveau-né, os temporal humain ou de boeuf, labyrinthe de rat, oreille interne de foetus humain) et sur immunoblot utilisant des extraits de labyrinthes d'oreilles internes notamment de bovidés ou d'homme ou d'extraits de la fraction membraneuse de l'oreille interne de cobaye. La réalisation des coupes est difficile et la lecture très délicate ce qui incite à abandonner cet examen.
L'immunoblot avec extrait d'oreille interne, permet d'identifier pour certains auteurs un Ag de 68kDa, pour d'autres un Ag de 30kDa qui pourrait être utilisé pour le diagnostic des affections précédentes, enfin pour d'autres, un antigène de 42kDa ou de 28kDa.
L'Ag de 68kDa à été considéré à tord comme la protéine de stress HSP70. La recherche des Ac contre cette molécule n'a pas d'intérêt pour le diagnostique. Cependant 30% des surdités ont des auto-Ac anti-HSP70.
L'Ag de 30 kDa est la protéine P0 de la myéline notamment de celle du nerf optique de l'oreille interne. La protéine glycosylée P0 transmembranaire est exprimée uniquement sur la myéline du SNP. Son domaine extracellulaire est analogue au domaine variable d'une Ig qui porte le déterminant HNK1 (acide glucuronique sulfate) également présent sur d'autres constituants de la myéline (MAG, glycosphingolipide SGLPG (sulfoglucuronyl lactosyl paragloboside)). Les anticorps anti-P0 sont présents chez 30 à 45 % des atteintes auto-immunes de l'oreille interne et pratiquement toutes les atteintes bilatérales.
Les Ac anti-P0 ¤ ont aussi été signalés chez les sujets avec syndrome de Guillain-Barré ou avec neuropathies périphériques; dans ces affections l'épitope reconnu est essentiellement HNK-1.
L'Ag de 28kDa de l'immunoblot d'oreille interne de cobaye serait le proto-oncogène Raf1 car reconnue par un Ac monoclonal anti-Raft. Pourtant la protéine Raf1 a un PM de 74 kD. On peut imaginer que la protéine Raf1 de l'oreille interne a un PM différent, ou qu'il s'agit d'un produit de dégradation de la protéine de 74 kDa. Plus de la moitié des sérums de sujets avec vertiges de Ménière aurait des Ac contre une protéine recombinante Raf1.
L'Ac anti-28kDa serait surtout trouvé dans les hydrops endolymphatiques controlatérales retardées, alors que 28% des surdités juvéniles unilatérales ont uniquement des auto-Ac anti-98kDa.
Le gène COCH5B2 est le siége d'une mutation responsable d'un déficit auditif isolé neurosensorielle avec dysfonctionnement vestibulaire, de transmission dominante. Or, la protéine de 58kDa (550AA) codée par ce gène (précurseur de la cochline de la matrice extracellulaire, fortement exprimée dans la cochlée et le vestibule) est la cible d'auto-Ac retrouvés dans environ 50 % des cas de surdité.
La b-actine (42/43kDa) et la b-tubuline (55kDa) sont d'autres Ag dont des auto-Ac sont détectés dans les maladies auto-immunes de l'oreille interne.
Les auto-Ac anticollagènes II, IX et XI, antilaminine, antiganglioside sialyl-i (S-i) (structure voisine de celle de l'antigène sialyl-Le) ont été signalés dans des surdités ou des vertiges, mais leur recherche paraît sans intérêt.
Des surdité bilatérales progressives pourraient être associées à des auto-Ac de type ANCA anti-MPO.
Dans le syndrome de Cogan, où une surdité est présente, un auto-Ag serait la cible d'Auto-Ac, il s'agirait d'un Ag [peut être la cell-density enhanced protein tyrosine phosphatase-1 (DEP-1/CD148)] de l'épithélium sensoriel de l'oreille interne, aussi présent sur les cellules endothéliales.



REFERENCES AUTO-Ac ANTI-OREILLE INTERNE

19:27 Écrit par Isabelle L-F. dans 09. En parallèle... | Lien permanent | Commentaires (2) |  Facebook |

Commentaires

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Écrit par : audioprothese | 17/01/2014

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Un ORL... Mais qui est un peu au courant de la maladie si possible,... Donc, je vous conseille de prendre de la documentation avec vous ! :-/ M
ais n'importe quel ORL pourra déjà vous faire des tests de base pour vérifier si vous avez des problèmes auditifs ... Ensuite poursuivre la recherche le cas échéant. ;-)

Écrit par : Isabelle | 17/01/2014

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